Целиакия. Симптомы у взрослых

2 января 2016
Целиакия. Симптомы у взрослых

У около 5% пациентов с целиакией возникает серьезное ее осложнение – рефрактерная целиакия, которая характеризуется персистированием симптомов и усилением атрофии ворсинок, несмотря на суровую безглютеновую диету. Симптомы, которые обычно проявляются у таких больных, включают диарею, потерю веса, рецидивы мальабсорбции, боли в животе, кровотечения и анемию. Часто также развивается язвенный еюнит. Такой синдром известен как рефрактерная спру. Этот термин использовали раньше, когда не было ясно, действительно ли больны целиакией пациенты с диареей и атрофией ворсин, у которых не было улучшения от безглютеновой диеты.

Рефрактерная целиакия может быть разделена на тип 1, когда находят интраэпителиальные лимфоциты с нормальным фенотипом, и тип 2, при котором обнаруживают клональную экспансию популяции аберрантных интраэпителиальных лимфоцитов. Выявление аберрантной клональной популяции имеет важное прогностическое значение, поскольку ассоциируется с высоким риском возникновения язвенного еюнита и ассоциированной с энтеропатией Т-клеточной лимфомы. Риск настолько высок, что такое положение описывается как скрытая T-клеточная лимфома. Экспансия интраэпителиальными лимфоцитами может быть вызвана избыточной экспрессией эпителия интерлейкина-15. При рефрактерной целиакии типа 2 в интраэпителиальных лимфоцитах обнаруживают специфические иммунофенотипические изменения. У пациентов, которые не соблюдают диеты, тоже проявляют такие изменения.

Появление новых симптомов (например, потеря веса, боли в животе или лихорадка) или продолжение диареи у пациентов со строгой безглютеновой диетой часто побуждают к более широким обследованиям, включая рентгенконтрастные исследования или КТ энтероклизис (при котором КТ выполняется после инфузии больших объемов (часто до 2 л) контрастного материала в тонкую кишку), видеокапсульную эндоскопию, ПЭТ, расширенную эндоскопию верхних отделов ЖКТ (так называемую push или push-pull энтероскопию) и лапароскопию.

Лечение рефрактерной целиакии включает нутритивную поддержку и восполнение дефицита витаминов и минералов вместе с суровой безглютеновой диетой. В большинстве случаев клиническое улучшение дают кортикостероиды. Применяют также иммуносупрессоры, которые назначают осторожно, поскольку они могут способствовать прогрессированию лимфомы.

Были сообщения об успешном применении инфликсимаба, анти-CD52-моноклонального антитела и кладрибина (2-хлордеоксиаденозина), хотя продолжение клональной экспансии аберрантных интраэпителиальных лимфоцитов и прогрессия к явной лимфоме у некоторых леченных таким образом больных, указывают на то, что эти препараты не вылечивают заболевания. Известно об удачной аутологической пересадке гематопоэтических стволовых клеток.

На данный момент изучаются новые лечебные стратегии, такие как блокировка интерлейкина-15, поскольку прогноз у пациентов с клональной рефрактерной целиакией неутешительный, с 5-летним выживанием у менее 50%.

Целиакия встречается у около 1% населения в разных странах. Установление диагноза в большинстве случаев не создает трудностей и базируется на серологических тестах, дуоденальной биопсии и наличии клинического улучшения от безглютеновой диеты. Во многих случаях применение диеты не дает эффекта, тогда необходимо широкое обследование с целью исключения интестинальной лимфомы и рефрактерной спру, осложнений, которые возникают вследствие клональной экспансии интраэпителиальных лимфоцитов.

Улучшение понимания эпидемиологии и различных проявлений болезни, а также обеспечение чувствительными и специфическими серологическими тестами должно привести к лучшему скринингу и диагностике, что в свою очередь, улучшит обеспечение свободными от глютена продуктами и побуждает к попыткам разработать медикаментозную терапию, которая лишила бы больных неудобств от безглютеновой диеты. Кроме того, ранняя диагностика целиакии может привести к уменьшению количества осложнений заболевания.

VN:F [1.9.22_1171]
Оцените эту статью!
Rating: 5.0/5 (1 vote cast)
Целиакия. Симптомы у взрослых, 5.0 out of 5 based on 1 rating


Оставьте комментарий